地中海貧血又稱海洋性貧血,此病廣泛分佈於世界哪些地區?
本文已影響5.36K人
本文已影響5.36K人
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數量及臨牀症狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。下面小編就爲大家帶來詳細的介紹,一起來看看吧!
本病廣泛分佈於世界許多地區,東南亞即爲高發區之一。我國廣東、廣西、四川多見,長江以南各省區有散發病例,北方則少見。
珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變,肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分爲α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較爲常見。
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發生的分子病理相當複雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由於基因的點突變,少數爲基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由於α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。
臨牀表現
根據病情輕重的不同,分爲以下3型。
1.重型
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,並有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石症、下肢潰瘍。
2.中間型
輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。
3.輕型
輕度貧血或無症狀,一般在調查家族史時發現。
在世界上的恐龍當中,布羅希龍主要存在於哪些地區?
2023年世界地貧日主題 歷年世界地貧日的主題
小白額雁分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
寶寶貧血有哪些症狀
亞洲龍魚分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
阿拉伯狼分佈在哪些地區?爲何稱它爲世界上最小的狼?
揚子鱷分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
地中海文化簡介:亞非歐三大洲地中海文化又包括哪些內容?
太平洋扁鯊分佈在哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
印度陸龜分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性?
巖雷鳥爲松雞科雷鳥屬動物,其分佈於世界上哪些地區?
地中海貧血血常規表現有哪些
海洋未解之謎 揭祕海洋裏是否真的有海地人?
斑鶇分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
在自然界中,馬來西亞巨龜主要分佈在哪些地區?
阿拉伯作爲沙漠地區,在印度洋上的航海爲何如此廣闊?
尤因它獸又叫做恐角獸,其化石分佈在世界上哪個地區?
武漢武昌極地海洋世界
危地馬拉鱷分佈在哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
蒼鷺分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
什麼是地中海貧血?地中海貧血有哪些危害?
狸花貓分佈在世界上哪個地區?它有怎樣的生活習性
白鷳分佈在世界上哪些地區?它有怎樣的生活習性與特徵?
《折腰》是根據小說改編的嗎 小說名字叫什麼
臨江仙·長愛碧闌干影表達了什麼情感?該宋詞如何
蜀漢魅力探究:實力非最強,卻贏得人心
曾國荃爲什麼落個貪官的罵名?曾國荃是貪官嗎
唐朝宰相唐休璟有幾個兒子?他們有哪些成就?
世界最高摩天輪,廣州塔摩天輪高450米
榆林窟的名字從何而來?它都有哪些歷史?
成吉思汗妻子忽蘭有着怎樣的人生經歷?忽蘭生平簡歷
湯和爲什麼沒有被朱元璋殺死?如何評價湯和?
千古名句“江作青羅帶,山如碧玉簪”好在哪裏
如果晉國沒分裂,能不能打贏秦國呢?
韋昌輝已經殺了楊秀清,爲何還要大開殺戒?
《紅樓夢》第五回 遊幻境指迷十二釵 飲仙醪曲演紅樓夢
秦穆公形象有何如何 秦穆公死後究竟有多少人殉葬
《重生之門》修鐘錶老人的真實身份是什麼?